Внимание! Вы используете устаревший браузер.
Разделы



Новости медицины
Наш опрос

    Как Вы относитесь к ароматерапии?

    Посмотреть результаты

    Loading ... Loading ...
 Экстрапирамидная патология

 Экстрапирамидная патология

Очень часто у этих больных наблюдается патология со стороны придаточных полостей носа и уха, а также склонность к заболеваниям дыхательных путей. Описаны синуситы, гаймориты, отиты, бронхопневмонии. Все эти заболевания имеют тенденцию к переходу в хроническое течение с обострениями. Синопульмональные инфекции встречаются в среднем у 2/3 больных и могут возникать рано, даже до первых проявлений атаксии.

Заболевание медленно прогрессирует, больной постепенно перестает себя обслуживать и к 12-15 годам погибает, чаще всего от легочной патологии.

В последнее время под нашим наблюдением находятся два ребенка, страдающих атаксией — телеангиэктазией.

Таким образом, у 6-летпего мальчика обнаружены прогрессирующая мозжечковая атаксия, признаки вовлечения в процесс экстрапирамидных систем, телеангиэктазии на конъюнктиве обоих глазных яблок и па ушных раковинах, Генетически передатчиком патологии, вероятнее всего, является мать больного. В крови — гипогаммаглобулинемия, повышение уровня а- и 6-глобулинов.

Таким образом, у 5-летнего мальчика со значительно выраженной экстрапирамидной патологией и элементами мозжечковой атаксии обнаруживаются типичные телеангиэктазии на конъюнктиве глазных яблок и на ушных раковинах. Выявляются черты наследственной отягощенности. Нет признаков постепенного улучшения состояния; наоборот, имеется тенденция к прогредиентности патологии моторики, к гипогаммаглобулинемии. Все это позволяет считать, что речь идет об атаксии — телеангиэктазии, не совсем типично развивающейся; напомним, что в одном из первых описаний болезни и в ряде последующих экстрапирамидная симптоматика, как и в нашем наблюдении, выступала на первый план.

Диагноз этого довольно редкого заболевания ставится на основании сочетания мозжечковой атаксии и телеангиэктазии в области конъюнктивы глаз. Поэтому так важно целенаправленное обследование конъюнктив у ребенка при развитии у него прогрессирующей атаксии.

 

 


Размещено: 7 марта, 2013 в рубрике: Новости

Материалы по теме:
Ваши комментарии:
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *