Внимание! Вы используете устаревший браузер.
Разделы



Новости медицины
Наш опрос

    Как Вы относитесь к ароматерапии?

    Посмотреть результаты

    Loading ... Loading ...
 Многолетнее течение заболевания

 Многолетнее течение заболевания

Наибольшие совпадения среди наблюдавшихся нами сибсов отмечены по клинической форме заболевания и характеру патологического процесса в печени. Однако заметные вариации имели место в возрасте, когда начиналось заболевание, различными были висцеральные проявления у большинства пар, а также степень тяжести и выраженности заболевания.

Характер начальных симптомов был примерно одинаков в индивидуальных семейных парах. Так, у 3 пар заболевание началось с висцеральных проявлений, у одной — с неврологических и в одной паре у брата — с неврологических, а у сестры одновременно с висцеральных и неврологических нарушений. У большинства наблюдаемых нами семейных пар клиническая форма заболевания была одинаковой.

При исследовании сывороточного церулоплазмина корреляции между тяжестью заболевания и его уровнем не определялось. У больных всех семейных пар содержание церулоплазмина в сыворотке было низким. При повторных исследованиях оно колебалось от 0 до 7 мг (или 0,07 г/л).

Несмотря на многолетнее течение заболевания, функциональные пробы печени и скеннирование, проводимые в динамике, существенного нарушения функции не выявили почти у всех больных. Однако внутри семьи при сопоставлении отдельных деталей, характеризующих течение патологического процесса в печени, удалось подметить некоторое сходство. Так, в семье у обоих сибсов наряду с симптомами цирроза печени имели место явления гипер спленизма, выражавшиеся в умеренной спленомегалии и тромбоцитопении; в семье Г. у обоих выявлялись признаки портальной гипертензии, более тяжело выраженные у брата и проявившиеся в кровотечении из пищевода.

Идентичность характера процесса в печени внутри одной семьи обнаружена и при морфологическом исследовании биопсийного материала. По гаванской классификации, цирроз печени при болезни Вильсона — Коновалова отнесен к разряду постнекротических. Согласно этой классификации выделяется три основных типа цирроза: постнекротический, портальный, билиарный, а также смешанный.


Размещено: 11 июня, 2014 в рубрике: Косметология

Материалы по теме:
Ваши комментарии:
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *