Внимание! Вы используете устаревший браузер.
Разделы



Новости медицины
Наш опрос

    Как Вы относитесь к ароматерапии?

    Посмотреть результаты

    Loading ... Loading ...
 Патогенез цирроза Вильсона

 Патогенез цирроза Вильсона

Во всех 4 случаях аритмо-гиперкинетической формы количество липофусцина и меди при гистохимическом исследовании не было увеличено, а у больного Г. из семьи липофусцин и медь практически отсутствовали.

На первый план при этой форме гепатолентикулярной дистрофии выступала грубая патология ядер. Ядра были увеличены в размере с резко уменьшенным содержанием хроматина в них. В литературе такие ядра получили название пустых, голых; происхождение их остается неясным (Н. В. Коновалов, 1960; И. А. Иванова-Смоленская, Г. Я. Левина, 1967; Anderson, Popper, 1960). Вполне возможно, что в их патогенезе играет роль нарушение проницаемости ядерных мембран, так как нередко в таком ядре находят включения гликогена, что имело место и на нашем материале.

Кроме того, при электронно-микроскопическом исследовании в таких ядрах мы встречали включения, по своему строению напоминающие липиды или какие-то другие частицы, окруженные оболочкой, видимо, проникшие в ядро из цитоплазмы.

Интересна идентичность в характере морфологических изменений у сибсов, хотя и различающихся по степени тяжести у каждого из семейной пары.

Патогенез цирроза Вильсона еще до конца не ясен. Одни исследователи связывают его с избыточным накоплением не утилизируемой меди, другие — с нарушением белкового обмена и появлением белков, обладающих повышенным сродством к меди, с сохранением медного обмена на эмбриональном уровне.

Материал, представленный в данной работе, недостаточен для каких-либо категорических суждений о патогенезе вильсоновского цирроза. Однако постоянство нарушения обмена меди, дефицит синтеза церулоплазмина в преобладающем большинстве случаев гепатоцеребральной дистрофии заставляют думать, что ведущей причиной является действие одного мутантного гена, а именно локуса, ответственного за синтез церулоплазмина, и как следствие этого — избыточное отложение меди в тканях, преимущественно в мозге и печени.


Размещено: 23 октября, 2013 в рубрике: Андрология

Материалы по теме:
Ваши комментарии:
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *