Внимание! Вы используете устаревший браузер.
Разделы



Новости медицины
Наш опрос

    Как Вы относитесь к ароматерапии?

    Посмотреть результаты

    Loading ... Loading ...
 Семейно-наследственные и некоторые другие заболевания нервной системы

 Семейно-наследственные и некоторые другие заболевания нервной системы

Успехи, достигнутые в изучении гепатоцеребральной дистрофии, во многом связаны с именами видных советских невропатологов академиков Н. В. Коновалова и Е. В. Шмидта.

Гепатоцеребральная дистрофия, получившая название болезни Вильсона — Коновалова, относится к числу хронических прогрессирующих заболеваний нервной системы и характеризуется одновременным поражением печени и мозга. Установлено, что одним из ведущих механизмов ее патогенеза является наследственно обусловленная энзимопатия, связанная с недостаточностью синтеза медьсодержащего фермента церулоплазмина и, как следствие, избыточного накопления меди в тканях организма, особенно в печени и мозге (Н. В. Коновалов, 1960; Cumings, 1948; Walsche, 1972).

За последние годы наметились перспективные пути в лечении гепатоцеребральной дистрофии путем применения тиоловых препаратов (унитиол, пеницилламин), терапевтическое действие которых связано с гиперкунрурическим эффектом. Однако успешность лечения во многом зависит от выявления заболевания на более ранней пли преклинической стадии.

Уже накоплен некоторый опыт по лечению асимптомных гомозиготных носителей болезни Вильсона — Коновалова (Е. В. Шмидт и др., 1973; Levi е. а., 1967; Sternlieb, Scheinbeig, 1968; Lossner е. а., 1973).

Массовое обследование для выявления носительства гена гепатоцеребральной дистрофии в гетерозиготном состоянии пока еще трудно осуществимо. Наибольшие возможности для выявления заболевания представляют семьи, особенно многодетные, при появлении в них одного больного ребенка. В этом плане представляет интерес изучение генетики и клинического течения семейных случаев болезни Вильсона — Коновалова. Проявление мутантного гена, полученного от родителей, во многом зависит от модифицирующего влияния всего генома, несомненно различного у сибсов.

 


Размещено: 17 декабря, 2013 в рубрике: Гомеопатия

Материалы по теме:
Ваши комментарии:
Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *